Principais Cardiopatias Congênitas

A conexão anômala total de veias pulmonares (CATVP) é uma cardiopatia congênita cianótica na qual as quatro veias pulmonares não conseguem fazer sua conexão normal com o átrio esquerdo e todas drenam para a circulação venosa sistêmica através de várias vias anatômicas.

As quatro variantes anatômicas da CATVP são definidas pela localização de sua conexão em relação ao coração: supracardíaca, cardíaca, infracardíaca e tipo mista.

Na CATVP todo o retorno venoso pulmonar (sangue oxigenado) se mistura com o retorno venoso sistêmico (sangue pobre em oxigênio). Uma parcela dessa mistura de sangue a nível atrial direito é desviado para átrio esquerdo (através de uma CIA ou Forame oval pérvio), para manter o fluxo da circulação arterial sistêmica, ocasionando cianose.

A apresentação clínica é variável e depende da presença e tamanho da comunicação interatrial e do grau de obstrução venosa pulmonar. Nos casos graves o paciente apresenta obstrução ao fluxo sistêmico, evoluindo com cianose grave, desconforto respiratório e choque cardiogênico.

Naquelas CATVP em que não há obstrução do fluxo pulmonar e/ou com CIAs de tamanho adequado, o paciente pode apresentar cianose após o nascimento, detectável no teste do coraçãozinho. Após o período neonatal imediato, os sintomas estão relacionados à congestão pulmonar, incluindo taquipnéia, distúrbios de alimentação e déficit ponderal.

O diagnóstico definitivo geralmente é realizado pelo ecocardiograma transtorácico, no qual é detectado a ausência da conexão das veias pulmonares no átrio esquerdo.

O manejo clínico inicial consiste em estabilização hemodinâmica do paciente até que ocorra a cirurgia cardíaca.

Os pacientes que apresentando CATVP tipo obstrutiva são criticamente enfermos, com quadros graves de insuficiência respiratório e choque cardiogênico. O manejo clínico inicial inclui oxigênio suplementar, ventilação mecânica, administração de drogas inotrópicas e correção de distúrbio eletrolíticos.

O tratamento definitivo para a CATVP é a correção cirúrgica. O objetivo da cirurgia é restabelecer a circulação venosa pulmonar normal, com retorno venoso pulmonar para o átrio esquerdo. O tipo específico de procedimento cirúrgico varia conforme ao tipo de conexão anômala existente.

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